Long-term pulmonary function after combined anteroposterior spinal fusion for scoliosis in neurofibromatosis type 1 and marfan syndrome at a mean follow-up of 13 years

Abstract

Objective: To compare the effect of combined spinal fusion (anteroposterior) on pulmonary function in patients with scoliosis secondary to Marfan syndrome versus neurofibromatosis type 1 (NF1) at long-term follow-up (> 10 years).

Methods: Retrospective comparative study with nine patients, operated from March 1997 to December 2009, groups: Marfan syndrome versus NF1. Outcome measures were sex; age (at diagnosis and surgery); corrected height by wingspan; body mass index (BMI); duration of surgery (minutes); estimated blood loss (mL); last followup (years); pulmonary and implants related complications; pre- and postoperative Cobb angle of main thoracic curve and of thoracic kyphosis (T5 to T12); number of instrumented levels; absolute and percentage predicted values of forced vital capacity (FVC) and forced expiratory volume in 1 second (FEV1). The data was processed in the IBM SPSS Statistics for Windows software (IBM Corp.), version 20.0, and the comparisons of means used the Student’s t-test and analysis of variance (ANOVA), or the MannWhitney and Kruskal-Wallis/Dunn tests, with a p-value of 0.05.

Results: There was no difference in the absolute and predicted percentage values of pulmonary function, FVC and FEV1, and Cobb of the main thoracic curve between the groups, pre- and postoperatively (p > 0.05). However, there was a significant reduction in the Cobb of the main thoracic curve in the Marfan syndrome group (74!46°, p < 0.05).

Conclusion: There was no worsening of pulmonary function in patients who underwent the combined approach after a follow-up of more than 10 years, and there were no significant differences in the postoperative values of the pulmonary function test between the groups. Level of evidence IV; case series.

Objetivo: Comparar o efeito da fusão espinhal combinada (anteroposterior) na função pulmonar em pacientes com escoliose secundária à síndrome de Marfan ou à neurofibromatose tipo 1 (NF1) no acompanhamento em longo prazo (> 10 anos).

Método:Estudo retrospectivo comparativo com nove pacientes, operados entre março de 1997 a dezembro de 2009. Os pacientes foram divididos em grupos com síndrome de Marfan ou NF1. As medidas de desfecho incluíram sexo, idade (ao diagnóstico e à cirurgia), altura corrigida pela envergadura, índice de massa corporal (IMC), duração da cirurgia (minutos), perda sanguínea estimada (mL), último acompanhamento (anos), complicações pulmonares e relacionadas aos implantes, ângulo de Cobb pré e pós-operatório da curva torácica principal e da cifose torácica (T5 a T12), número de níveis instrumentados, valores absolutos e percentuais previstos de capacidade vital forçada (forced vital capacity, FVC, em inglês) e volume expiratório forçado em um segundo (forced expiratory volume in 1 second, FEV1, em inglês). Os dados foram processados no programa IBM SPSS Statistics for Windows (IBM Corp.), versão 20.0, e as comparações de médias empregaram o teste t de Student e a análise de variância (analysis of variance, ANOVA, em inglês), ou os testes de Mann-Whitney e Kruskal-Wallis/Dunn com valor de p de 0,05.

Resultado: Não houve diferença nos valores percentuais e absolutos previstos da função pulmonar, ou seja, FVC e FEV1, e no ângulo de Cobb da curva torácica principal entre os grupos nos períodos pré e pós-operatório (p > 0,05). Entretanto, houve redução significativa do ângulo de Cobb da curva torácica principal no grupo com síndrome de Marfan (74!46°; p < 0,05).

Conclusão: Não houve piora da função pulmonar nos pacientes submetidos à abordagem combinada após um acompanhamento de mais de 10 anos. Além disso, não houve diferenças significativas nos valores pós-operatórios dos testes de função pulmonar entre os grupos. Nível de evidência IV; série de casos.