Results of surgical treatment in the craniocervical junction in mucopolysaccharidosis

Abstract

Objective: Evaluate the results after decompression and stabilization of craniocervical junction in patients with mucopolysaccharidosis (MPS).

Method: Retrospective study of 10 patients with MPS through the analysis of medical records and additional tests.

Result: All patients with mid-term and long-term follow-up achieved consolidation of the arthrodesis and 87.5% had neurological improvement of Nurick score.

Conclusion: Early diagnosis and intervention in cases of stenosis and/or craniocervical instability of patients with MPS provide patients a good recovery of neurological function, despite the great technical difficulty and risk of complications.

Resumen: Evaluar los resultados después de la descompresión y estabilización de la unión craneocervical en pacientes con mucopolisacaridosis (MPS).

Método: Estudio retrospectivo con 10 pacientes con mucopolisacaridosis, a través del análisis de las historias clínicas y de pruebas complementarias.

Resultado: Todos los pacientes con seguimiento a medio y largo plazo alcanzaron la consolidación de la artrodesis y 87,5% presentaron mejoría neurológica de la puntuación Nurick.

Conclusión: El diagnóstico e intervención temprana en casos de estenosis y/o inestabilidad craneocervical en pacientes con MPS proporcionan a los pacientes una buena recuperación de la función neurológica, a pesar de la gran dificultad técnica y el riesgo de complicaciones.

Objetivo: Avaliar os resultados após a descompressão e estabilização da junção craniocervical em pacientes portadores de mucopolissacaridose (MPS).

Método: Estudo retrospectivo de 10 pacientes portadores de MPS, por meio da análise de prontuário e de exames complementares.

Resultado: Todos os pacientes com acompanhamento a médio e longo prazo atingiram a consolidação da artrodese e 87,5% tiveram melhora neurológica no escore Nurick.

Conclusão: O diagnóstico e a intervenção precoces em casos de estenose e/ou instabilidade craniocervical em pacientes com MPS proporcionam aos pacientes uma boa recuperação da função neurológica, apesar da grande dificuldade técnica e do risco de complicações.